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什麼是紅斑性狼瘡?
A : 紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫引起的風濕疾病，身體的器官因為免疫系統的失調,而造成慢性的發炎。本病依照侵犯器官的範圍,及病因,又分為三種：（1) 全身性紅斑狼瘡（2) 盤狀紅斑狼瘡及 （3)藥源性紅斑性狼瘡。以全身性紅斑狼瘡在台灣最常見。
本病最常侵犯生育年齡的婦女,但是男性、小孩、老年人也有可能得到此症。


為什麼會產生紅斑性狼瘡?
Ａ：雖然我們已經知道了紅斑性狼瘡是因自體免疫反應所引起，但是真正引起自體免疫反應的原因，目前還不完全清楚。
目前的醫學研究知道個體會發生自體免疫疾病，至少有以下幾個因素：

（1）遺傳因素
目前已知可能和人類組織抗原HLA-DR2，HLA -A1-B8-DR3或C4補體基因缺損有關。某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡，在美國夏威夷的流行病學研究，中國裔,菲律賓裔及日裔者罹患此症的機會比白種人高出四倍之多。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者，那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。

（2）環境因素
最近的醫學研究顯示，某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象的人發病。另外，紫外線，壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。

（3）女性賀爾蒙
本病特別好發於生育年齡的婦女，服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病惡化，都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。

（4）藥物
某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡，如hydralazine、phenytoin、procainamide等。


紅斑性狼瘡有什麼症狀?
Ａ：全身性紅斑狼瘡的症狀千奇百怪，若千面女郎一般，每個人均不儘相同。有些人可能一發病便侵犯重要的器官如中樞神經、腎臟、心臟等，也有人終其一生只有輕微關節症狀。以發生的頻率來說，約百分之九十以上的人會關節痛或關節炎，70-80﹪的人有皮膚紅斑或盤狀紅斑，40-50﹪有肋膜炎或心包膜炎，40-50﹪的患者會發生狼瘡腎炎，20-60﹪患者有中樞神經侵犯，約60﹪患者有白血球低下，20﹪患者有血小板低下。


醫師如何診斷紅斑性狼瘡?
Ａ：根據1982年美國風濕醫學會制訂的診斷要件，1997年再次的修正，紅斑性狼瘡必須同時或陸續符合以下診斷要件的四項或更多項，即可診斷為紅斑性狼瘡。

1. 顴骨出現固定的紅斑，扁平或突起，通常不會侵犯到法令紋, 即蝴蝶斑。
2. 圓盤狀紅斑狼瘡。
3. 對光敏感的皮膚紅疹。
4. 口腔或鼻咽潰瘍 。
5. 關節炎。
6. 漿膜炎：包括心包膜炎或肋膜炎。
7. 腎臟疾病：持續尿蛋白每天超過0.5公克或試紙呈現3+以上的陽性反應，或是顯微鏡下可以看到細胞沈澱物。
8. 神經精神病變：癲癇或精神異常。
9. 血液病變：溶血性貧血，白血球少於4000超過兩次，淋巴球少於1500超過兩次，或血小板少於10萬，以上單位為每立方毫米（per cubic mm）。
10. 免疫系統病變：anti-DNA陽性，anti-Sm陽性或抗磷脂抗體（antiphospholipid antibody）陽性（包括anticardiolipin抗體、lupus anticoagulant或血清梅毒試驗（STS）呈現偽陽性反應持續6個月以上。
11. 抗細胞核抗體（ANA）陽性。

如符合上述１１項要件的四項或四項以上，便可以確定診斷為全身性紅斑狼瘡。但有些患者出現的症狀不足四項，此時是否需投藥治療，則視侵犯器官及病況的嚴重度而定。

如何治療紅斑性狼瘡?
Ａ：全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病，醫師通常會為患者擬定一個長期的治療計劃，以期能控制病情，又能儘量減少藥物帶來的副作用及病情帶來的後遺症。
治療成功與否，除了醫護團隊的合作外，患者能充份了解自己的病情、規則服藥，並儘量減少生活中使病況惡化的誘發因子也很重要。

藥物治療
藥物是紅斑狼瘡治療非常重要得一環，醫師會根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度，來選擇適當藥物。常用來治療紅斑狼瘡的藥物有下列幾種：

（一）非類固醇消炎藥，簡稱NSAID
可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。
NSAID使用最大的問題就是腸胃的副作用 , 還好最近已經有新一代選擇性的第二型環氧化脢（COX-2）抑制劑上市。胃腸的副作用較傳統的NSAID少得多。

（二）抗瘧藥物
目前最常用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine（商品plaquenil）。臨床經驗顯示抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚症狀、關節炎及較輕的全身症狀有相當不錯的療效，也可減少狼瘡復發的機率。

（三）腎上腺皮質醇
即一般俗稱知 "美國仙丹" 或 "類固醇"。腎上腺皮質醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物。使用類固醇就好像消防隊救火一般，在病況嚴重，內臟器官受損時，如狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板低下等，必須使用大劑量類固醇，必要時醫師還會考慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法，以求能儘快控制病情，待病況控制後再逐漸將劑量減至最低。

許多人認為服用類固醇會傷腎，其實是不對的。類固醇並不會傷腎，反而可以用來治療腎炎。類固醇本身是腎上腺分泌的皮質醇，若長期服用，可能造成腎上腺功能被抑制，若突然停藥，可能會造成急性腎上腺功能不全，因此患者絕對不可以任意停藥，以免造成危險。醫師在病況控制之後，會慢慢為您減藥。

（四）免疫抑制藥物
免疫抑制藥主要的作用，是抑制免疫系統的活性，達到控制自體免疫疾病的療效。這一類的藥物通常會和類固醇一起合用，一方面可以減少類固醇的用量，一方面對較頑固的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制劑包括移護寧（ImuranR azathioprine）、愛得星（EndoxanR，cyclophosphamide）、環孢靈（Cyclosporine）、氨基甲基嘌呤（MTX，methotrexate）等。

20090605